男性颈部包块多年诊断不明化验竟是难治的“卡斯尔曼病”

2024-11-06 16:46:23 来源：华声在线

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华声在线11月6日讯(通讯员罗武陶婷)近日，一名中年男性因长期乏力、下肢浮肿以及黑便等症状辗转多家医院未能明确诊断，进而来到长沙市第一医院查因治疗。

入院后经过基本检查，被发现有淋巴结肿大、脾大、水肿、全血细胞减少、C反应蛋白增高、蛋白尿等明显异常特征，血液肿瘤科医生立即为其安排了全面检查，包括骨髓涂片、流式细胞学和骨髓活检等，排除白血病等相关疾病，但均未发现明显异常。鉴于这名患者的复杂病情，医院组织了多学科团队(MDT)讨论，试图找出病因。

患者颈部肿大的淋巴结存在已有3年多，最大直径达1.8厘米，且无融合和压痛。行颈部淋巴结活检后，患者被确诊为“卡斯尔曼病”(又叫巨大淋巴结增生症)。谜团解开后，医生马不停蹄地为其制定周密治疗方案。目前，患者正在接受进一步的治疗和观察。

什么是卡斯尔曼病?

卡斯尔曼病是一种原因未明的反应性淋巴结病，临床上较为少见。它属于慢性淋巴增殖性疾病，最早由Benjamin Castleman报道。由于症状缺乏特异性，该病就像医学界的一片迷雾，让人难以捉摸其真实面貌。根据临床特点，卡斯尔曼病可分为以下两种类型:

1.局灶型:主要影响单一区域，通常表现为单个部位淋巴结显著肿大。

2.多中心型:涉及多个淋巴结区域，常伴随全身症状和多系统损害。

病因与病理特征

卡斯尔曼病的病因尚未完全明确。浆细胞型可能与感染及炎症有关，有研究提出免疫调节异常可能是卡斯尔曼病的始发因素。值得注意的是，约25%的多中心型卡斯尔曼病病例证实伴有HHV-8感染，还认为至少部分卡斯尔曼病处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。

病理上，卡斯尔曼病的主要特征是明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。这种增生导致淋巴结显著肿大，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。

临床表现

卡斯尔曼病的临床表现多样，具体取决于疾病的类型和严重程度局灶型卡斯尔曼病通常表现为单个部位淋巴结显著肿大，而无全身症状。多发生于年轻人。

多中心型卡斯尔曼病则常伴随全身多系统性症状，引起多系统损害，如有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝/肾功能不全、全身肿大等表现。多见于老年人。

诊断与治疗

卡斯尔曼病的诊断主要依赖于病理检查。通过对肿大淋巴结进行活检，可以观察到典型的病理特征，从而确诊。此外，免疫组化和分子生物学检测也有助于诊断和鉴别诊断。

治疗方面，对于单中心型卡斯尔曼病，手术切除往往是首选治疗方法:而对于多中心型卡斯尔曼病，则需要采用化疗、放疗或免疫治疗等综合治疗手段来控制病情。近年来，随着对卡斯尔曼病发病机制研究的深入，靶向治疗和生物治疗等新型治疗方法也逐渐应用于临床。

专家提醒，一旦发现淋巴结肿大，应立即就医进行检查和诊断，以便尽早发现并治疗潜在的健康问题。同时，保持良好的生活习惯，加强锻炼，提高免疫力，对于预防疾病的发生至关重要。

（一审：罗江龙二审：蒋俊三审：石伟）

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