1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影响止血凝血功能的药物，防止出血恶化。
2.口服避孕药，如复方炔诺酮，可以显着改善月经过多和持续时间延长的症状。
3.纤溶抑制物，如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g，每6小时一次，减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织，尤其是粘膜出血的原因之一。
4.输入新鲜血补充不足的因子，是有效的止血措施。输血后:c在12~24小时内逐渐上升，控制了出血倾向，但血小板瑞斯托霉素的聚集作用和r:Ag在输血结束后迅速下降，因此输血对三者的效果不一致。严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为30~50u/kg，每24~48小时注射一次，效果良好。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物，所以不能纠正出血缺陷，故不作为首选药物。
5.DDAVp(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素同类物质，静脉注射一定剂量后，血浆因子的活性明显提高，用于治疗轻症或中、重症，但对重症无效。慢速静脉注射给药剂量为0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理盐水，因可激活纤溶系统，需与止血环酸，EACA合用。可使因子Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水平提高2～3倍，注射后30～60分钟达到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次，经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml（每ml含1300μg），每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。
6.手术本病原则上应避免手术，必要手术时应在手术前和手术后输入新鲜血、血浆或因子浓缩物，补充不足的因子。
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